PRIÓN: El cerebro de BOB ESPONJA

Se imaginan ustedes a Homer Simpson haciendo alusión a Bob Esponja. Uff... ¡Dos descerebrados! -pensarían, con razón.
Pero este gandúl, sin capacidad de raciocinio, a veces es admirable por su humanidad pues, aunque el cerebro es una máquina racional, tiene como fin primordial la supervivencia del organismo. Y ya que es un producto de la evolución, no debería sorprender que la mayoría de las acciones de los humanos parezcan infantiles -como los personajes televisivos- por lo inconscientes.
Quien verdaderamente estudia el cerebro por estas fechas, con la puntualidad de los astros, es el equipo de J.M. Bermúdez de Castro quien, como un anatomopatólogo, indaga en los estratos profundos de la Gran Dolina gracias a la biopsia de la Trinchera del Ferrocarril. Un buen día, allá por 1996, llegó hasta el estrato Aurora (TD6), donde le esperaba el Homo antecessor, una nueva especie con capacidad encefálica superior a 1000 c.c. y que mostraba signos de canibalismo.
Y se preguntarán... ¿por qué se me antoja hablar de cerebro, esponja y canibalismo?
Porque la biología se enfrenta a un desafío: los priones, el agente que ocasiona las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH), que terminan en una vacuolización del cerebro a modo de esponja. Los alemanes Creutzfeldt y Jacob describieron estas enfermedades ya en los años 20 del pasado siglo.

Veamos, ¿Qué son estas enfermedades?
Pues se trata de prionopatías, enfermedades nerodegenerativas ocasionadas por un agente transmisible que afecta tanto a hombres como a animales; tal es el caso de la Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) y el scrapie o tembladera de ovejas y cabras.

¿Cuántos tipos existen de enfermedades por priones en humanos?
Que existen tres tipos: la forma esporádica, por mutaciones en el gen PRNP del brazo corto del cromosoma 20 que sintetiza la proteina prión normal (PrP), ó Enfermedad de Creutzfeldt Jacob típica; la forma hereditaria como la ECJ familiar, el Insomnio Familiar Fatal (IFF) o el raro Síndrome de Gerstmann;y la forma adquirida como el Kuru, por canibalismo ritual en la tribu fore de Papua Nueva Guinea, o la ECJ yatrogénica, por trasplantes de duramadre durante los años ochenta, y la de reciente protagonismo asociada al mal de las vacas locas en el Reino Unido : la nueva variante de ECJv.

¿Que qué es un prión?
Pues una proteina patológica que, no conforme con haber perdido su capacidad funcional en las células cerebrales, es capaz de transformar la proteina prión normal (una proteina con hélices alfa y degradable por proteasas). Una mutación estimada en una frecuencia de una cada millón de habitantes/año, o bien a consecuencia de ingerir el prión a través de un alimento, puede inducir a la proteina normal a agregarse mediante sus hélices -ahora beta- que se tornarán insensibles a la polimerasa. Vamos, que es como si la proteina normal fuese el pelo rizado de Marge Simpson y la proteina patológica el pelo liso - pongamos que de Lisa- no se sabe bien si mediante desnaturalización o por polimerización.
De cualquier forma parece existir una barrera de especie que hace difícil la transmisión de la enfermedad (mas fácil de ovejas a vacas, que de vacas a humanos).